ПНЕВМОСКЛЕРОЗ ДИФФУЗНЫЙ

Рубрика: Внутренние органы

ПНЕВМОСКЛЕРОЗ ДИФФУЗНЫЙ (диффузный прогрессирую­щий интерстициальный фиброз легких, синдром Хаммена — Рича) — относительно редкое заболевание у ребят с прогрессивным развитием интерстициального фиброза.

Этиология не выяснена.

Патогенез страдания связан с фиброзом межальвеолярных перегородок и развитием альвеолярно-капиллярного блока, расстрой­ством капиллярного кровообращения легких, гипертензией малого круга и прогрессирующей дыхательной недостаточностью.

Клиника. Заболевание развивается исподволь, ухудшается самочувствие, снижается аппетит, обращают на себя внимание появле­ние одышки при нагрузке, а затем и в покое, ухудшение физического развития. При обследовании синдром Хаммена — Рича устанавливает­ся на основе рентгенологической картины диффузного интерстициаль­ного фиброза: усиленный, деформированный рисунок, двустороннее поражение, симметричность, перестройка рисунка легких по крупно- или мелкопетлистому типу. При исследовании функции внешнего ды­хания выявляют снижение легочных объемов, снижение насыщения крови кислородом, гиперкапнию, нарушение процессов диффузии в легких.

Лечение симптоматическое, в первую очередь направленное на компенсацию и уменьшение дыхательной и сердечной недостаточно­сти, описан клинический эффект при лечении кортикостероидными препаратами.

Лечебная физическая культура (ЛФК) — методика не разработана. Исходя из патогенеза страдания, следует рассчитывать на целесообразность применения лечебной физкультуры по методике, аналогичной описан­ной при хронической пневмонии.

загрузка...

Comments are closed.