ПНЕВМОСКЛЕРОЗ ДИФФУЗНЫЙ

Рубрика: Внутренние органы

ПНЕВМОСКЛЕРОЗ ДИФФУЗНЫЙ (диффузный прогрессирую­щий интерстициальный фиброз легких, синдром Хаммена — Рича) — относительно редкое заболевание у ребят с прогрессивным развитием интерстициального фиброза.

Этиология не выяснена.

Патогенез страдания связан с фиброзом межальвеолярных перегородок и развитием альвеолярно-капиллярного блока, расстрой­ством капиллярного кровообращения легких, гипертензией малого круга и прогрессирующей дыхательной недостаточностью.

Клиника. Заболевание развивается исподволь, ухудшается самочувствие, снижается аппетит, обращают на себя внимание появле­ние одышки при нагрузке, а затем и в покое, ухудшение физического развития. При обследовании синдром Хаммена — Рича устанавливает­ся на основе рентгенологической картины диффузного интерстициал ... Читать дальше »